Neyrogen amiotrofiyalar


Digərləri 12 Okt 2019 20:10:00 33 0

Neyrogen amiotrofiyalar

Neyrogen amiotrofiyaların ən çox rast gəlinən növü Verdniq-Hoffman spoinal amiotrofiyasıdır. Xəstəlik əzələ liflərinin artofiyalaşması,sağlam liflərin növbələşməsi və birincili miopatiyalar üçün səciyyəvi olan pozulmalarla xarakterizə edilir.Xəstəliyin 3 forması ayırd edilir: - anadangəlmə - erkən uşaq - gecikmiş forma Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşaqlarda həyatın ilk günlərindən ümumi əzələ hipotoniyası,vətər reflekslərinin zəiflməsi və ya olmaması qeydə alınır.Süst əmmə,zəif çığırtı,dilin fibrillyasiyası,udma reflekslərinin aşağı düşməsi kimi bulbar pozulmalar erkən müəyyən edilir.Xəstəlik sümük-oynaq deformasiyaları ilə də özünü xarakterizə edir.Belə ki,xəstələrdə skorlioz,qıfşəkilli və ya toyuqdöşlü döş qəfəsi ,oynaqların kontrakturaları ilə birgə baş verir.Belə uşaqların əqli qabiliyyəti aşağı olur,onlarda anadangəlmə inkişaf qüsurları inkişaf edir.Bu qüsurlara anadangəlmə hidrosefaliya,kriptorxizm,hemangioma,çanaq-oma oynaqlarının displaziyası,əyripəncəlik aiddir. Xəstəlik anadangəlmə və ya erkən yaşlarda qazanılma olduğundan asılı olamayaraq çox sürətlə inkişaf edir.Ürək-damar və tənəffüs çatışmazlığından xəstələr adətən 9 yaşlarına kimi ölür. Xəstəliyin erkən uşaq forması uşağın həyatının ilk yarımilində əlamətlər özünü biruzə verir.İlk aylar ərzində hərəki inkişaf qənaətbəxş olur.Xəstəlik baş verən infeksiya xəstəliyi və ya zəhərlənmədən sonra qəfil kəskinləşir və xəstələrdə parezlər inkişaf edir.Əvvəlcə ayaqlarda,sonra isə bədən əzələlərində,daha sonra da qollarda parezlər müşahidə edilir.Diffuz əzələ distrofiyaları dilin fassikulyasiya,barmaqların xırda tremoru,vətər kontrakturaları ilə birgə baş verir.Bu zaman vətər və sümüküstü reflekslər aşağı düşür. Xəstəliyin gedişi bədxassəlidir.Xəstə həyatının 14-15 yaşlarında ölüm baş verir.Xəstəliyin gecikmiş formasında əlamətlər 1,5-2,5 yaşlarında başlayır.Bu zaman xəstəlik gözə çarpmadan başlanır.Bu zaman xəstələrin hərəkətləri inamsız və yöndəmsiz olur, xəstənin yerişi dəyişilir.Xəstələr dizlərini bükərək yeriyirlər,Süst parezlər əvvəlcə aşağı ətrafların paroksimal əzələ qruplarında lokjallaşır,sonra isə yavaş-yavaş yuxarı ətrafların paroksimal hissələrinə yayılır.Sümüküstü-vətər refleksləri sönür,sümüklərin deformasiyaları isə əsas xəstəliklə paralel inkişaf edir. Xəstəliyə diaqnozun qoyulması kliniki təzahürlərə və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur. Müalicə zamanı müalicə idmanı,massaj,sinir toxumasının fəaliyyətinin yaxşılaşdıran dərman preparatlarından istifadə edilir. Son.az

(adsgarden = window.adsgarden || []).push({});
Mayonezin uşaqlarınıza təhlükə yaradacağını bilirsinizmi? like
  • 12 Okt 20:05  
Digərləri Mayonezin uşaqlarınıza təhlükə yaradacağını bilirsinizmi?

Mayonezin əsas tərkib hisssəsi yumurtadan ibarətdir.Mayonezin yumurtadan haz

arrow Ətraflı
Yuxusu ərşə çəkilənlər üçün üsul – like
  • 12 Okt 20:03  
Digərləri Yuxusu ərşə çəkilənlər üçün üsul –

Indi yuxusuzluqdan əziyyət çəkənlər həddən artıq çoxdur. Dərmanlara

arrow Ətraflı
MercedesBenz iki yeni hibrid hazırlayıb  FOTO like
  • 12 Okt 20:01  
Digərləri MercedesBenz iki yeni hibrid hazırlayıb FOTO

Mercedes-Benz şirkəti GLE və GLC krossoverlərinin hibrid versiyalarını tə

arrow Ətraflı
Körpələrdə ayaq əyriliyi təhlükəlidir? like
  • 12 Okt 19:55  
Digərləri Körpələrdə ayaq əyriliyi təhlükəlidir?

"Körpələrdə olan ayaq əyriliklərinin çoxu fiziolojidir, zamanla keç

arrow Ətraflı
D vitamini infeksion xəstəliklərdən qoruyur? like
  • 12 Okt 19:50  
Digərləri D vitamini infeksion xəstəliklərdən qoruyur?

"Bədənimizdə əhəmiyyətinə görə öndə olan vitaminlərdən biri d

arrow Ətraflı
Sklerokistoz yumurtalıqlar sindromu like
  • 12 Okt 19:45  
Digərləri Sklerokistoz yumurtalıqlar sindromu

Bu yumurtalıqlarda hormonların biosintezinin pozulması və nəticədə orqani

arrow Ətraflı
Həyatdan və işdən yorulanlar üçün – like
  • 12 Okt 19:42  
Digərləri Həyatdan və işdən yorulanlar üçün –

Özünüzü limon kimi sıxılmış, gücsüz, həyatdan yorğun hiss edirsiz?

arrow Ətraflı
Süni qan yaradılıb: Qan qrupundan asılı olmadan hamıya köçürülə bilər like
  • 12 Okt 19:40  
Digərləri Süni qan yaradılıb: Qan qrupundan asılı olmadan hamıya köçürülə bilər

Yapon alimləri qan qrupundan asılı olmayaraq, insanların həyatını xilas e

arrow Ətraflı
Diş ağrılarının ev şəraitində müaicəsi like
  • 12 Okt 19:35  
Digərləri Diş ağrılarının ev şəraitində müaicəsi

Diş ağrıları insanlarda çox narahatçılığa səbəb olur. Belə ki, diş

arrow Ətraflı
Yeni eranın pioneri təqdim olundu  FOTO like
  • 12 Okt 19:30  
Digərləri Yeni eranın pioneri təqdim olundu FOTO

Volkswagen markası öz tarixindəki üçüncü fəslə - elektrik dövrünə ke

arrow Ətraflı
BakıSumqayıt yolundan istifadə edənlərin nəzərinə! like
  • 12 Okt 19:28  
Digərləri BakıSumqayıt yolundan istifadə edənlərin nəzərinə!

Bakı-Sumqayıt yolunda kommunikasiya xətlərinin dəyişdirilməsinə görə a

arrow Ətraflı
Əfsanəvi “Beryozka” ansamblı Bakıda konsert proqramı ilə çıxış edib (FOTO) like
  • 12 Okt 19:27  
Digərləri Əfsanəvi “Beryozka” ansamblı Bakıda konsert proqramı ilə çıxış edib (FOTO)

Oktyabrın 11-də Nadejda Nadejdina adına “Beryozka” Dövlət Akademik Xore

arrow Ətraflı
Xroniki duodenit like
  • 12 Okt 19:25  
Digərləri Xroniki duodenit

Xroniki duodenit onikibarmaq bağırsağın selikli qişasının iltihabı xəst

arrow Ətraflı
Artritə səbəb olan infeksion xəstəliklər like
  • 12 Okt 19:20  
Digərləri Artritə səbəb olan infeksion xəstəliklər

Artrit adətən oynağın konfiqurasiyasının dəyişməsi,şişməsi,bəzən d

arrow Ətraflı
Psixozları dəf edən, enerjili səhər yeməyi tapılıb like
  • 12 Okt 19:15  
Digərləri Psixozları dəf edən, enerjili səhər yeməyi tapılıb

Psixozları dəf etməyə və bədəni lazımi enerji ilə təmin etməyə qadir

arrow Ətraflı