Hemofiliya adətən orta və ya yaşlı insanlarda, yeni doğuş etmiş qadınlarda, hamiləliyin sonrakı periodlarında ortaya çıxır. Son.az medicina.az-a istinadən hemofiliya haqqında bilmədiklərinizi bu yazıda təqdim edir. 

Hemofiliya nədir? 

HEMOFİLİYA - qanın laxtalanma xüsusiyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Xəstəlik zamanı oynaqlara, əzələlərə və daxili orqanlara öz-özünə zədə və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində qanaxma baş verir. Hətta xırda zədələr nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin beyninə və ya digər həyati orqanlarına qan axmasının ölümlə nəticələnməsi ehtimalı yüksəkdir. Hemofiliyanın ağır formasından əziyyət çəkən xəstələr oynaqlara və əzələlərə tez-tez qan axması nəticəsində əlil halına düşürlər. Hemofiliya hemostazın plazma həlqəsinin pozulmasından irəli gələn hemorraqik diatezlərə aid edilir. 

Necə yaranır?

Hemofiliya X xromosomunda bir genin dəyişilməsi nəticəsində yaranır. Xəstəliyin üç tipi fərqləndirilir (A, B, C). Adətən xəstəlikdən kişilər əziyyət çəkirlər, qadınlar isə hemofiliyanın daşıyıcısı kimi çıxış edirlər və xəstəliyə tutulmurlar. Lakin onlar xəstə oğlan uşaqları və ya daşıyıcı qız uşaqları dünyaya gətirə bilərlər.

Hemofiliyanın tipləri və səbəbi

Hemofiliyanın səbəbi qanın laxtalanmasını təmin edən faktorların əskik olmasıdır. İki tip hemofiliya vardır: Hemofiliya A və Hemofiliya B. Bu adlandırma qanda əskik olan zülala görə edilir. Hemofiliya A-da faktor 8 zülalı əskikdir. Hemofiliya B-yə nisbətən daha geniş yayılıb. Hemofiliya xəstələrinin 80 faizi bu qrupdadır. Faktor 8 zülalı qanda olması lazım olan miqdarın yarısından az olanda hemofiliya yaranır. Qanda zülalın miqdarı nə qədər azdırsa, xəstəlik o qədər şiddətlidir.

Hemofiliya B isə faktor 9 zülalın əskikliyindən qaynaqlanır. Xəstəliyin kliniki əlamətləri hemofiliya A-dan seçilmir. Simptomlar müşahidə edilmədən irəliləyə bildiyindən qandakı faktor səviyyəsinin təyin olunmasıyla diaqnoz qoyular.

Hemofiliyanın əlamətləri